A Fundação Urgo e a Debra Brasil (*), realizaram em São Paulo, neste último mês, no Hospital Israelita Albert Einstein, o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro da Fundação Urgo às atividades da Fundação Debra Brasil para o ano de 2018, para o tratamento dos doentes de Epidermólise Bolhosa (EB). Talvez você nunca tenha ouvido falar desta doença, mas ela faz parte da vida de algumas famílias brasileiras que sofrem com a falta de cobertura médica, de meios adequados de tratamento e até mesmo com o desconhecimento geral da sociedade sobre a doença, um fator que gera preconceitos.
Não se trata de uma doença fácil. As pessoas que nascem com esta doença, possuem uma deficiência no colágeno, que é o “cimento” que une as camadas de nossa pele. As crianças são conhecidas como “crianças-borboleta”, pois a pele se assemelha, pela fragilidade, às asas de uma borboleta. Do ponto de vista clínico, as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como nas extremidades. Estas lesões podem evoluir com cicatrizes, que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Isso expõe os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida, complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeiracausa de óbito nos jovens e adultos.
Existem mais de 30 subtipos de EB no mundo e um estudo na Inglaterra indica que haveria 1 caso a cada 17.000 crianças nascidas, o que significa 30 mil casos na Europa e 500 mil no mundo. Pela OMS, seriam 19 casos para cada 1 milhão de nascidos. No Brasil, não há dados oficiais, mas a Debra Brasil, associação nacional sem fins lucrativos, que busca difundir o conhecimento sobre a doença e apoiar pacientes e familiares, estima em torno de 1600pacientes.
Como explica a Dra. Jeanine Magno Frantz, Presidente da Debra Brasil, “de 25 a 31 de outubro deste ano, a Debra Brasil realizou a Semana de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). Durante este período, em uma única semana foram descobertas 5 crianças nascidas com a EB no Brasil: 1 no Acre, 1 em São Paulo, 2 em Santa Catarina e 1 na Paraíba. Hoje já estão cadastrados 735 pacientes no país, mas, pela própria falta de informação da classe médica, as crianças não são identificadas com a doença logo após o nascimento, e são tratadas de forma errônea, com altas doses de corticoides e antibióticos, o que diminui a imunidade das crianças e favorece o surgimento de infecções, dificultando ainda mais o tratamento posterior. No caso destes pacientes, continua a Dra. Jeanine, a dor é permanente. Mesmo o simples contato com as roupas pode ser extremamente doloroso. Toda a forma de EB afeta o paciente em sua vida quotidiana. Os cuidados obrigam as famílias a se organizarem ao redor da vida do paciente. No Brasil, ainda estamos em um estágio inicial do tratamento da doença, em fase de conscientização”.
EPIDERMOLISE BOLHOSA, QUAIS AS CHANCES DE CURA?
O Hospital Israelita Albert Einstein assinou em 2016, com o Ministério da Saúde e o SUS, o primeiro Protocolo de Pesquisa para o tratamento de doenças raras, obtendo autorização para realizar o transplante em até 11 pacientes com doenças raras, entre elas, a Epidermólise Bolhosa.No entanto, não são todas ascrianças que se encontram em condições de realizar o transplante.
O transplante é um tratamento invasivo e ofensivo, pois exige que se “zere” antecipadamente a medula do paciente, através de quimioterapia. É preciso que se tenha critérios muito claros de inclusão e exclusão, porque o transplante traz muitos riscos e estes devem ser compartilhados com a família. A cura para a Epidermólise Bolhosa ainda não existe. Nem mesmo os trabalhos recentemente desenvolvidos na Itália pelo Dr. Michele De Luca, em Modena, são ainda conclusivos. Por enquanto são esperanças. Isso torna a inciativa de atores como a Fundação Urgo mais importantes ainda.
A Fundação Urgo surgiu como objetivo de estender o compromisso dos Laboratórios Urgo com a saúde pública, apoiando associações como a Debra em vários países do mundo. Ela concentra suas ações em três áreas principais de atuação: apoio à pesquisa científica, apoio na educação em saúde e iniciativas de saúde preventiva para incentivar profissionais da saúde com bolsas e prêmios científicos.
Como explica Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo que esteve no Brasil para o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro às atividades da Debra Brasil para o ano de 2018, “a atuação da Fundação Urgo começou na Ásia e hoje ela já se estende a vários países como China, Tailândia, França, Vietnã, Polônia, Colômbia, Brasil e Chile. Em todos estes países, a Fundação Urgo trabalha para ajudar as Debras locais a explicar às autoridades de saúde pública destes países, bem como ao corpo médico, que esta doença necessita de uma abordagem conjunta pelas autoridades, pais, corpo clínico, enfermeiros esociedade”.
